De cabeza y cuello tumores de las glándulas salivales …

De cabeza y cuello tumores de las glándulas salivales ...

La clasificación de 2005 Organización Mundial de la Salud (OMS) de SGT es complejo y comprende 10 benigno y 23 entidades malignas de origen epitelial. neoplasias no epiteliales son raros, lo que representa aproximadamente 2-5% de SGTs, y no se discutirán en este documento. Incluyen, entre otros, hemangioma, linfangioma, schwannoma, neurofibroma, lipoma, sarcoma, linfoma y lesiones metastásicas (que se desarrollan preferentemente en las glándulas parótidas, y son más a menudo originan de células escamosas). La diversidad de SGTs epiteliales, así como su rareza y aspectos morfológicos variadas a menudo hace que el diagnóstico de tales neoplasmas difícil. La mayoría de SGTs epiteliales primarias se producen en las glándulas parótidas; aproximadamente el 10% se producen en las glándulas submandibulares, y menos de 1% se desarrolla en las glándulas sublinguales. glándulas menores están involucrados en 9-23% de los casos SGT. Entre el 54 y el 79% de todos los tumores son benignos, y 21 a 46% son malignos. La mayoría de SGT se producen en las glándulas sublinguales son malignos (70-90%). Quince a 32% de los tumores de la parótida, y alrededor de 40% de las lesiones submandibulares son carcinomas. Por último, el 50% de las neoplasias de las glándulas menores son cánceres. Notablemente, SGTs de la lengua, el suelo de las áreas de la boca y retromolares son más a menudo maligno. En general, adenoma pleomórfico es el SGT más frecuente, que comprende de aproximadamente 50 a 60% de los casos. El segundo SGT benigno más frecuente es el tumor de Warthin. carcinoma mucoepidermoide es el SGT maligno más frecuente. tipos histológicos varían en frecuencia según la ubicación. adenoma pleomórfico, tumor de Warthin, y el carcinoma mucoepidermoide se encuentran comúnmente en las glándulas parótidas mientras que el adenocarcinoma polimorfo de bajo grado se presenta generalmente en glándulas salivales menores.

2005 clasificación de la OMS de SGTs epiteliales

tumores epiteliales benignos
– adenoma pleomórfico
– mioepitelioma
– adenoma de células basales
– tumor de Warthin
– oncocitoma
– adenoma canalicular
– adenoma sebáceo
– linfadenoma
– papiloma ductal
– cistoadenoma

Los tumores epiteliales malignos
– El carcinoma de células acinares
– carcinoma mucoepidermoide
– El carcinoma adenoide quístico
– adenocarcinoma polimorfo de bajo grado
– El carcinoma epitelial-mioepitelial
– carcinoma de células claras, sin otra especificación
– adenocarcinoma de células basales
– tumores malignos sebáceas
– cystadenocarcinoma
– cystadenocarcinoma cribiforme de bajo grado
– adenocarcinoma mucinoso
– El carcinoma oncocítico
– Carcinoma de los conductos salivales
– Adenocarcinoma, no especificado
– El carcinoma mioepiteliales
– Carcinoma ex adenoma pleomórfico
– carcinosarcoma
– adenoma pleomórfico metástasis
– carcinoma de células escamosas
– carcinoma de células pequeñas
– carcinoma de células grandes
– El carcinoma linfoepitelial
– Sialoblastoma

Debido a la diversidad morfológica de SGT y la rareza de algunos subtipos, solamente las entidades más frecuentes (es decir, adenoma pleomórfico, tumor de Warthin, y el carcinoma mucoepidermoide) serán discutidos en detalle en este documento. Otras entidades menos frecuentes, se mencionan brevemente.

Clínicas y Patología

tumores de las glándulas salivales (SGT)

Las glándulas salivales comprenden los tres pares de glándulas mayores (parótida, submandibular y sublingual) y las glándulas menores (que se encuentra en el paladar, los labios, la mucosa bucal.). tumores de las glándulas salivales (sargentos) son neoplasias raras que representan el 0.4-13.5 casos por cada 100.000 personas. SGTs malignos representan el 6% de los cánceres de cabeza y cuello y el 0,3% de todos los cánceres en los EE.UU.. Aún en los EE.UU., los carcinomas de las glándulas salivales comprenden el 11% de los tumores orofaríngeos. En general, SGTs surgen predominantemente en pacientes de sexo femenino, pero la proporción de sexos varía según el tipo de tumor. La edad media de los pacientes con SGT es de unos 45 años de edad. El pico de incidencia de la mayoría de los tipos específicos se encuentra en las 6 y 7 de décadas. Sin embargo, la mayor incidencia de adenoma pleomórfico (PA), el carcinoma mucoepidermoide (MEC) y el carcinoma de células acinares se encuentra en la tercera y cuarta décadas. En la población pediátrica, el SGT maligno más frecuente es el carcinoma mucoepidermoide. neoplasias mesenquimales son más frecuentes en este grupo de edad en comparación con la población adulta y tumores epiteliales malignos son más a menudo.

la escisión quirúrgica radical es la piedra angular del tratamiento de SGT.

adenoma pleomórfico (PA)

PA es típicamente un crecimiento lento asintomática nódulo, lo más a menudo discreta localizada en el lóbulo superficial de la glándula parótida. Por lo general es móvil con la palpación, y rara vez causa la parálisis facial debido a la compresión extrínseca del nervio craneal VII.

Histogénesis: PA ha demostrado ser de origen monoclonal. Una sola célula común puede dar lugar a células epiteliales y mioepiteliales modificados, así como los elementos mesenquimales. Los dos componentes pueden compartir un origen común de una única célula no comprometida (por ejemplo pluripotentes intercalado de células conducto) que pueden diferenciar a lo largo de líneas de células epiteliales y mesenquimales. Alternativamente, PA podría desarrollarse a partir de células progenitoras comprometidas, por ejemplo, células ductales epiteliales basales. Tras la transformación neoplásica, algunas de esas células pueden someterse a la diferenciación divergente y adquirir un fenotipo mesenquimal.

adenoma pleomórfico se presenta con un patrón muy específico y recurrente de anomalías cromosómicas. Cuatro grandes subgrupos citogenéticos han sido definidos: reordenamientos de 8q12 (39%), con la t (3; 8) (p21; q12) que representa aproximadamente la mitad de los casos; reordenamientos de 12q13-15 (8%); cambios esporádicos clonal de los segmentos cromosómicos distintos de 8q12 o 12q13-15 (23%), y un cariotipo aparentemente normal (30%).

Debido al riesgo de recurrencia y transformación maligna, se requiere la escisión quirúrgica radical. No obstante, si desea realizar una parotidectomía superficial o disección extracapsular permanece debatido. cirugía adicional en caso de reincidencia expone a un mayor riesgo de lesión del nervio facial.

En el tumor de Warthin, la escisión quirúrgica radical (ya sea parotidectomía superficial o enucleación) es curativa.

Histogénesis: el carcinoma mucoepidermoide puede originarse a partir de células de reserva del conducto excretor, pero la cuestión sigue siendo discutible.

Las tasas de supervivencia a 5 y 10 años son aproximadamente un 35% y 10-20%, respectivamente. La presencia de metástasis a distancia augura un mal pronóstico.

El tratamiento del carcinoma adenoide quístico se compone de amplia resección quirúrgica local y radical con o sin radioterapia, pero la enfermedad suele ser implacable.

La mayoría de los pacientes (80-90%) mueren de la enfermedad dentro de 10 a 15 años. El patrón sólido se asocia con un peor pronóstico en comparación con la arquitectura tubular o cribiforme. El valor pronóstico de la invasión neural es objeto de debate.

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