La anemia hemolítica fondo, Fisiopatología …

La anemia hemolítica fondo, Fisiopatología ...

Fondo

La hemólisis es la destrucción prematura de los eritrocitos. Una anemia hemolítica desarrollará si la actividad de la médula ósea no puede compensar la pérdida de eritrocitos. La gravedad de la anemia depende de si la aparición de hemólisis es gradual o brusco y de la extensión de la destrucción de eritrocitos. hemólisis leve puede ser asintomática, mientras que la anemia en la hemólisis severa puede ser potencialmente mortal y causar angina de pecho y descompensación cardiopulmonar.

La presentación clínica refleja también la causa subyacente de la hemólisis. Por ejemplo, la anemia de células falciformes (ver la imagen de abajo) se asocia con las crisis dolorosas oclusivos. (Ver presentación).

frotis de sangre periférica con células falciformes con un aumento de 1000X. Imagen cortesía de Ulrich Woermann, MD.

La anemia hemolítica tiene múltiples causas, y la presentación clínica puede variar en función de la etiología. Una serie de pruebas de laboratorio están disponibles para detectar la hemólisis, y pruebas especializadas puede estar indicada para diagnosticar la causa de la hemólisis (ver Workup). Existen diferencias en la gestión de los distintos tipos de anemias hemolíticas (véase Tratamiento).

fisiopatología

La hemólisis puede ser debido a trastornos hereditarios y adquiridos. La etiología de la destrucción prematura de los eritrocitos es diversa y puede ser debido a condiciones tales como defectos intrínsecos de membrana, las hemoglobinas anormales, defectos enzimáticos eritrocitarios, la destrucción inmune de los eritrocitos, lesión mecánica, y hiperesplenismo.

La hemólisis puede ser un extravascular o un fenómeno intravascular. La anemia hemolítica autoinmune y esferocitosis hereditaria son ejemplos de hemólisis extravascular debido a que los glóbulos rojos son destruidos en el bazo y otros tejidos reticuloendoteliales. [1] La hemólisis intravascular se produce en la anemia hemolítica debido a lo siguiente:

válvulas cardíacas protésicas

La transfusión de sangre incompatible ABO

La hemólisis puede ser también intramedular, cuando precursores frágiles de glóbulos rojos (RBC) se destruyen en la médula ósea antes de la liberación en la circulación. hemólisis intramedular se produce en la anemia perniciosa y la talasemia mayor.

La hemólisis se asocia con una liberación de RBC lactato deshidrogenasa (LDH). La hemoglobina liberada de los glóbulos rojos dañados conduce a un aumento en los niveles de bilirrubina y urobilinógeno indirectos.

Cráneo y deformidades esqueléticas pueden ocurrir en la infancia, debido a un aumento marcado en la hematopoyesis y la expansión de la médula ósea resultante en trastornos tales como la talasemia.

Etiología

Una amplia gama de causas de anemia hemolítica se han documentado. [2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12] Sólo los trastornos hemolíticos más comúnmente encontrados se discuten en este artículo.

Artículos recientes han señalado que la terapia de inmunoglobulina G intravenosa (IVIG) administrarse durante el embarazo, [13] el iomeprol medio de contraste, [14] y el reemplazo de la válvula mitral [15] puede causar hemólisis.

trastornos hereditarios pueden causar hemólisis como resultado de anormalidades de eritrocitos de membrana, defectos enzimáticos, y anomalías de la hemoglobina. trastornos hereditarios incluyen los siguientes:

Las causas adquiridas de hemólisis incluyen los siguientes:

productos químicos y fármacos tóxicos [3, 16]

Los agentes antivirales (por ejemplo, la ribavirina [17])

válvulas cardíacas protésicas defectuosos

La coagulación intravascular diseminada (DIC)

El síndrome urémico hemolítico (SUH)

Púrpura trombocitopénica trombótica (TTP)

En hemoglobinuria paroxística nocturna, la hemólisis es debido a la destrucción mediada por el complemento intravascular de los eritrocitos.

Epidemiología

anemia hemolítica representa aproximadamente el 5% de todas las anemias. AIHA aguda es relativamente poco frecuente, con una incidencia de uno a tres casos por cada 100.000 habitantes por año. [24]

anemias hemolíticas no son específicos de cualquier raza. Sin embargo, los trastornos de células falciformes se encuentran principalmente en los africanos, afroamericanos, algunos pueblos árabes, y los aborígenes en el sur de la India.

Existen varias variantes de la deficiencia de G6PD. El A (-) variante se encontró en los africanos del oeste y los afroamericanos. Aproximadamente el 10% de los afroamericanos llevar al menos 1 copia del gen para esta variante. La variante mediterránea ocurre en individuos de ascendencia mediterránea y en algunos asiáticos.

La mayoría de los casos de anemia hemolítica no son específico del sexo. Sin embargo, AIHA es ligeramente más probable que ocurra en las hembras que en los machos. La deficiencia de G6PD es un trastorno recesivo ligado al cromosoma X. Por lo tanto, los hombres suelen padecer, y las mujeres son portadoras.

Aunque la anemia hemolítica puede ocurrir en personas de cualquier edad, trastornos hereditarios suelen ser evidentes temprano en la vida. AIHA es más probable que ocurra en personas de mediana edad y de edad avanzada.

Pronóstico

El pronóstico para los pacientes con anemia hemolítica depende de la causa subyacente.

Las tasas generales de mortalidad, son bajos en anemias hemolíticas. Sin embargo, el riesgo es mayor en pacientes de edad avanzada y pacientes con insuficiencia cardiovascular.

La morbilidad depende de la etiología de la hemólisis y el trastorno subyacente, como la anemia de células falciformes o malaria.

Educación del paciente

Los pacientes deben ser capaces de identificar los síntomas y signos de la recurrencia de la hemólisis. Ellos deben buscar atención médica inmediata si los síntomas reaparecen.

Los pacientes con deficiencia de G6PD deben saber qué medicamentos debe evitar.

PUESTOS RELACIONADOS

  • La anemia hemolítica – American Family …

    LIBERTE. AAFP miembros y suscriptores de pago: Entre para obtener acceso gratuito. Todos los demás: comprar el acceso en línea. LIBERTE. Comprar acceso en línea a leer la versión completa de…

  • La giardiasis fondo, Fisiopatología …

    Fondo La giardiasis es una enfermedad diarreica importante se encuentra en todo el mundo. El protozoo flagelado Giardia intestinalis (anteriormente conocido como G lamblia ), Su agente…

  • tratamiento de la anemia extrema

    Los tratamientos para la anemia de la célula El tratamiento de la enfermedad de células falciformes implica medidas preventivas (mantenimiento de la salud), medicamentos para tratar los…

  • Bocio fondo, Fisiopatología …

    Fondo gammagrafía de tiroides de un paciente con un bocio eutiroideo mostrando diferentes proyecciones. Un bocio es un agrandamiento de la glándula tiroides, y puede ser difuso o nodular. El…

  • Las causas de la anemia en los hombres, la anemia en los hombres.

    ¿Se está preguntando acerca de las causas de la anemia en los hombres? La anemia es tener niveles bajos de glóbulos rojos en el cuerpo. Los hombres podían adquirir la anemia si experimentan…

  • Causas de la anemia, la anemia Causas de pdf.

    Por el Dr. Ananya Mandal, MD La anemia es una Causada DEBIDO las bajas Cantidades de hemoglobina en la Sangre. La hemoglobina Es Una protein Que transporta el oxígeno en la Sangre de los…

También te podría gustar...