La dermatitis herpetiforme, enfermedad de la piel inmunobullosa.

La dermatitis herpetiforme, enfermedad de la piel inmunobullosa.

La dermatitis herpetiforme – inferior

investigaciones

  • Bloods pruebas para la enfermedad celíaca
  • IgA y los niveles de transglutaminasa tisular
  • FBC (En busca de una macrocitosis secundaria a la deficiencia de folato ) y Los niveles de ferritina (buscando deficiencia de hierro. Los niveles de ferritina pueden ser bajos, incluso en la presencia de una FBC normal)
  • Las biopsias de piel
    • Una lesión activa se debe quitar para histología. que debe revelar una blister sub-epidérmica
    • Una segunda biopsia, de la piel perilesional (menos de 2 cm de la ampolla). También se requiere para inmunofluorescencia directa (IFD). La muestra se debe poner en la parte superior de un trozo de gasa sin formato, que se ha empapado en una pequeña cantidad de solución salina normal, y se coloca en una olla seca, la muestra debe examinarse el mismo día. Si la muestra no se puede examinar la mismo día que debe ser colocado en un medio de transporte adecuado, por ejemplo solución de Michel, a fin de preservar la muestra. El resultado del DIF a veces puede ser falso negativo, y si es necesario una muestra de biopsia puede además ser tomado de la piel no afectada de las nalgas o los muslos

      administración

      Paso 1: Principios generales de gestión

      • Proporcionar un folleto de información al paciente (seguir el enlace de la Asociación Británica de Dermatólogos)
      • Moderadamente esteroides tópicos potentes pueden proporcionar algún alivio de los síntomas
      • Paso 2: dapsona y otros tratamientos de segunda línea

        • Los pacientes con DH deben ser administrados por un dermatólogo o un GPwSI en dermatología
        • La mayoría de los pacientes requerirán dapsona. lo que reducirá sustancialmente picor dentro de unos pocos días de iniciar el tratamiento
        • La dapsona puede ocasionalmente causar una erupción cutánea generalizada, anemia hemolítica y, raramente agranulocitosis. Tales complicaciones normalmente ocurren temprano. Los pacientes necesitan pruebas periódicas de seguimiento, incluyendo una FBC y recuento de reticulocitos. Los pacientes deben informar de inmediato en caso de desarrollar una erupción cutánea, fiebre alta, una garganta o úlceras en la boca úlceras, y cualquier hematomas o hemorragias. De vez en cuando una neuropatía motora distal ocurre, esto se observa con mayor frecuencia en pacientes tratados con dosis más altas de tratamiento con dapsona a largo plazo
        • La deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD)
        • Los pacientes con G6PD tienen un aumento de dos veces en la sensibilidad hacia la anemia hemolítica inducida por dapsona
        • Las personas de origen mediterráneo, africano y ascendencia asiática están especialmente en riesgo y pueden ser probados para esta deficiencia antes de recetar dapsona
      • Para los pacientes que no toleran la dapsona, especialmente aquellos que desarrollan la hemólisis, sulfapiridina puede estar sustituido
      • Otros tratamientos menos eficaces para la dermatitis herpetiforme, incluyen colchicina, prednisolona, ​​ciclosporina y azatioprina – estos dos últimos se debe utilizar con precaución en pacientes con dermatitis herpetiforme, debido a un posible aumento en el riesgo de desarrollar linfomas intestinales. La fototerapia puede proporcionar algún alivio sintomático
      • Paso 3: se refiere a un gastroenterólogo

        • Los pacientes deben ser investigados por la posibilidad de enfermedad celíaca

        Paso 4: se refiere a un dietista

        • Para una dieta libre de gluten
        • La adherencia a una dieta libre de gluten disminuye el riesgo de linfoma intestinal, una complicación conocida de la enfermedad celíaca

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